Hematološke maligne bolesti, također poznate kao krvni karcinomi ili rak krvi, potječu iz krvi i tkiva koja formiraju limfu te predstavljaju petu najčešću skupinu karcinoma u ekonomski razvijenim zemljama. Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) prepoznaje više od 100 podtipova ovih bolesti, koje se razlikuju po uzrocima, liječenju i ishodima. Krvni karcinomi utječu na proizvodnju i funkciju krvnih stanica. Većina ovih karcinoma započinje u koštanoj srži, gdje se proizvode krvne stanice. Matične stanice u koštanoj srži sazrijevaju i razvijaju se u tri vrste krvnih stanica: crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i krvne pločice (trombocite). Kod većine oblika raka krvi, normalan proces razvoja krvnih stanica prekida se nekontroliranim rastom abnormalnih krvnih stanica. Ove abnormalne, odnosno maligne stanice, sprječavaju krv u obavljanju mnogih njezinih funkcija, poput borbe protiv infekcija ili sprječavanja ozbiljnog krvarenja.
Tri glavne vrste raka krvi
Leukemija
Leukemija je rak krvi i koštane srži uzrokovan brzim stvaranjem abnormalnih bijelih krvnih stanica. Visok broj ovih abnormalnih bijelih krvnih stanica nije sposoban boriti se protiv infekcija, a ometa i sposobnost koštane srži da proizvodi crvene krvne stanice i krvne pločice. Leukemije se primarno dijele na kronične i akutne. Ovisno o vrsti stanica koštane srži koje su zahvaćene malignom pretvorbom, leukemije se dijele na limfocitne i mijeloične. Najveća učestalost akutne limfocitne leukemije je u dječjoj dobi, dok su ostale vrste češće u starijoj dobi. Osim dobi, ostali čimbenici rizika su primjena kemoterapije, izlaganje toksinima ili zračenju, mijelodisplazija (poremećaj koštane srži) i genetske bolesti, primjerice Downov sindrom.
Limfom
Limfomi su karcinomi koji zahvaćaju limfni sustav, koji uklanja višak tekućine iz tijela i proizvodi imunološke stanice. Limfociti su vrsta bijelih krvnih stanica koje se bore protiv infekcija. Abnormalni limfociti postaju stanice limfoma, koje se množe i nakupljaju u limfnim čvorovima i drugim tkivima. S vremenom, ove maligne stanice oslabljuju imunološki sustav. Prema vrsti tumorskih stanica limfome možemo podijeliti u dvije glavne (i vrlo različite) podskupine, Hodgkinov (HL) i ne-Hodgkinov limfom (NHL). Postoji preko 50 različitih tipova limfoma, od kojih je gotovo 90% iz skupine NHL. Hodgkinov limfom uglavnom zahvaća limfne žlijezde. Ne-Hodgkinov limfom podrazumijeva zloćudnu promjenu limfnih stanica koje su emigrirale izvan koštane srži i nalaze se u limfnom tkivu, odnosno ili u limfnim žlijezdama ili u bilo kojem mekom tkivu tijela.
Mijelom
Mijelom je rak plazma stanica, vrste bijelih krvnih stanica koje proizvode antitijela za borbu protiv bolesti i infekcija. Stanice mijeloma sprječavaju normalnu proizvodnju antitijela, čime slabe imunološki sustav i povećavaju osjetljivost na infekcije. Stanice mijeloma mogu omekšati kosti i prouzrokovati bolove u kostima i prijelome, visoke razine kalcija u krvi, anemiju i prestanak rada bubrega. Kod mnogih oboljelih kombinacija liječenja zračenjem, kirurški i kemoterapijom daje dobre rezultate na duže vrijeme, a danas se često primjenjuje i presađivanje matičnih stanica koje pokazuje izvrsne rezultate te može produžiti život.
Liječenje, prognoza i progresija
Iako su neki od ovih karcinoma potencijalno izlječivi intenzivnom kemoterapijom (npr. difuzni veliki B-stanični limfom i akutna mijeloidna leukemija), oko 60% njih nije izlječivo. Neizlječivi karcinomi često su kronični ili indolentni (sporo rastući), poput kronične limfocitne leukemije (CLL), folikularnog limfoma (FL), marginalnozonskog limfoma (MZL) i mijeloma.
Indolentni krvni karcinomi često napreduju polako, a simptomi mogu biti nejasni i povremeni, zbog čega ih se lako može zamijeniti za benigna stanja, osobito kod starijih osoba. Međutim, mnogi se mogu uspješno kontrolirati tijekom duljih razdoblja u remisijsko-relapsirajućem tijeku bolesti. Ovaj put često uključuje razdoblja promatranja bez liječenja (poznata kao "aktivno praćenje" ili "čekaj i prati") te liječenje kod napredovanja bolesti. Liječenje može uključivati kombinacije kemoterapije, zračenja, transplantacije matičnih stanica i ciljanih terapija. Prognoza i progresija razlikuju se među indolentnim krvnim karcinomima; na primjer, mijelom gotovo uvijek napreduje, dok kod CLL-a progresija može biti manje vjerojatna. To se ogleda u stopama preživljavanja od pet godina, koje su 48% za mijelom, u usporedbi s 86% za CLL, 88% za FL i 80% za MZL.
Česti recidivi bolesti kod kroničnih oblika
Neobični tijekovi kroničnih hematoloških maligniteta jasno utječu na dobrobit nekih pacijenata. Za razliku od drugih karcinoma, gdje se recidiv možda treba razmotriti samo jednom ili dvaput, pojedinci s kroničnim krvnim karcinomima mogu se suočiti s njime tri, četiri i više puta tijekom ostatka svog života. Ovo je ključna razlika između kroničnih podtipova ovih bolesti i agresivnijih oblika koji su potencijalno izlječivi intenzivnim liječenjem. Kod agresivnih oblika, nakon uspješnog liječenja, često počinje jasna faza „preživljenja“, slično kao kod mnogih drugih karcinoma, dok kod kroničnih bolesti taj prijelaz u fazu preživljenja nije uvijek toliko izražen zbog stalne mogućnosti ponovnog javljanja bolesti.
Transplantacija krvotvornih matičnih stanica
Transplantacija krvotvornih matičnih stanica je metoda kojom se može postići izlječenje mnogih hematoloških malignih, ali i nemalignih bolesti. Primjerice, uspjeh liječenja akutnih leukemija u odraslih primjenom transplantacije koštane srži danas iznosi oko 50%. Uobičajeno je prvi izbor liječnika za darivatelja HLA-podudarni brat ili sestra, no samo otprilike 30 % bolesnika ima takvog darivatelja u svojoj obitelji. Ako se u obitelji ne nađe podudarni darivatelj, počinje pretraživanje registra nesrodnih dobrovoljnih darivatelja krvotvornih matičnih stanica.
Literatura:
- Sertić, J., i suradnici. (2020). Klinička kemija i molekularna dijagnostika u kliničkoj praksi (2. dopunjeno i obnovljeno izdanje). Medicinska naklada.
- Howell DA, McCaughan D, Smith AG, Patmore R, Roman E. Incurable but treatable: Understanding, uncertainty and impact in chronic blood cancers-A qualitative study from the UK's Haematological Malignancy Research Network. PLoS One. 2022;17(2):e0263672.
- Mehdizadeh M, Bolourian V, Zamani G, et al. Survival of Patients with Acute Myeloid Leukemia after Allogeneic Stem Cell Transplantation: An Experience in Developing Country. Int J Hematol Oncol Stem Cell Res. 2022;16(1):55-65.