Vrste karcinoma mišićnog sustava

Naziv karcinomi mišićnog sustava odnosno mišića zapravo označava sarkome mekog tkiva. Točnije, radi se o grupi zloćudnih tumora koji se pojavljuju u tkivima poput mišića, tetiva, masnog tkiva, krvnih i limfnih žila, kao i u živcima i zglobnim ovojnicama (sinovijalnom tkivu). Predstavljaju oko 1% svih karcinoma kod odraslih. U grupi sarkoma mekog tkiva svrstano je najmanje 100 različitih podvrsta sarkoma različitih karakteristika i ponašanja u tijelu i različite osjetljivosti na liječenje. S obzirom da se meka tkiva mogu naći u svim dijelovima tijela, sarkomi mekih tkiva mogu nastati bilo gdje u tijelu, no najčešće se pojavljuju na rukama i nogama (50%), trupu i trbuhu (40%) i glavi i vratu (10%). U Europi se godišnje dijagnosticira 4 do 5 slučajeva na 100 000 stanovnika. Sarkomi mekog tkiva češći su kod odraslih, a učestalost je najveća u dobi između 50 i 60 godina. 

Kako se sarkomi mekog tkiva dijagnosticiraju?

Ove vrste tumora obično ne uzrokuju simptome sve dok značajno ne narastu pa se zbog pritiska na organe, živce ili mišiće ne jave prvi simptomi. Jedan od prvih simptoma je pojava kvržice na nozi, ruci ili trupu. Sarkomi mekog tkiva dijagnosticiraju se na temelju rezultata kliničnog pregleda, laboratorijskih testova, radioloških pretraga (rendgena, ultrazvuka, PET/CT-a, magnetske rezonancije, scintifigrafije kosti) i PHD-a odnosno patohistološke dijagnoze. PHD je detaljna mikroskopska analiza uzorka dobivenog biopsijom ili kirurškog uzorka na temelju koje se postavlja dijagnoza sarkoma mekog tkiva.

Najčešće vrste sarkoma mekog tkiva u odraslih

• Nediferencirani pleomorfni sarkom 

Ova vrsta agresivnog zloćudnog tumora mekog tkiva najčešće se pojavljuje u rukama i nogama, a rjeđe se može pojaviti u stražnjem dijelu abdomena koji se zove retroperitoneum. Od nediferenciranog pleomorfnog sarkoma češće obolijevaju muškarci u usporedbi sa ženama, kao i osobe starije od 60 godina. 

Ranije se ovaj tumor nazivao maligni fibrozni histiocitom jer se smatralo da potječe od imunosnih stanica naziva histiociti. Međutim, danas se smatra da vjerojatno nastaje od matičnih stanica koje se zovu mezenhimalne stanice. Stanice tumora koje nalikuju zrelim stanicama odraslih tkiva nazivaju se diferenciranim stanicama, dok stanice koje su izgubile glavne karakteristike zrelih stanica nazivaju se nediferenciranim ili atipičnim stanicama. Dok su dobroćudni tumori uglavnom građeni od diferenciranih stanica, zloćudni tumori su najčešće građeni od nediferenciranih stanica. Jezgre tumorskih stanica razlikuju se međusobno po veličini i obliku, a ova se karakteristika naziva pleomorfizam, pa otuda i naziv za ovu vrstu sarkoma.

• Liposarkom 

Liposarkom nastaje od stanica koje skladište masti. Više od polovine slučajeva ove vrste sarkoma mekog tkiva nastaje u bedrima, a jedna trećina u abdomenu. Postoje čak četiri podvrste liposarkoma koji se razlikuju u nekoliko karakteristika uključujući i kako reagiraju na terapiju, a radi se o dobro diferenciranom, nediferenciranom, miksoidnom i pleomorfnom liposarkomu.

• Leiomiosarkom 

Ova vrsta sarkoma može se pojaviti bilo gdje u tijelu međutim, 35% leiomiosarkoma razvije se unutar abdomena, 30% u maternici, 19 % u udovima i 16% na području trupa. Zahvaća glatke nevoljne mišiće koji se nalaze u šupljim organima poput crijeva, želuca, mjehura, krvnih žila i maternice. Glatko mišićno tkivo pomažu u kretanju krvi, hrane i drugih materija kroz tijelo bez da smo toga svjesni. Češće zahvaća žene u usporedbi s muškarcima i češće se pojavljuje kod osoba starijih od 50 godina no može se pojaviti u bilo kojoj životnoj dobi. 

• Sinovijalni sarkom 

Najčešće se pojavljuje u blizini velikih zglobova ruku, nogu i vrata. Češće se pojavljuje kod adolescenata i osoba mlađih od 30 godina. Za razliku od ostalih vrsta sarkoma mekog tkiva koji rastu brzo i ne izazivaju bol, sinovijalni sarkom raste sporo i može dugo izazivati simptome poput boli i ograničenja pokretljivosti zglobova, u prosjeku dvije godine prije postavljanja dijagnoze. 

• Maligni tumor perifernih nervnih ovojnica (malignant peripheral nerve sheath tumor - MPNST)

MPNST je agresivni i invazivni karcinom koji čini 10% svih sarkoma mekih tkiva. Rizični čimbenici za razvoj ovog sarkoma je neurofibromatoza tip 1 (sindrom s neurološkim i kožnim promjenama) i zračenje. Radi se o karcinomu stanica koje prekrivaju i štite periferne živce. Periferni živci su oni koji se nalaze izvan mozga i leđne moždine odnosno izvan središnjeg živčanog sustava. 

• Angiosarkom

Angiosarkomi su podvrsta sarkoma mekog tkiva endotelnih stanica vaskularnog ili limfnog porijekla. Manifestiraju se kao kožna bolest najčešće na glavi i vratu, a posebice na tjemenu. Mogu se javiti kao posljedica terapije zračenjem ili kroničnog limfedema kao sekundarni angiosarkom dojke kao komplikacija karcinoma dojke. 

• Solitarni fibrozni tumor

Najčešće se razvije u ovojnici oko vanjskog dijela pluća (pleuri) i jednako često zahvaća oba spola najčešće osobe između 50 i 60 godina. Solitarni fibrozni tumori čine manje od 2% svih tumora mekog tkiva. 

• Dermatofibrosarkom proturberans (DFSP)

DFSP je rijedak tumor koji zahvaća dublje slojeve kože, potkožno masno tkivo, a u rijetkim slučajevima i mišiće. Najčešće je smješten na trupu, ali i na rukama, nogama, glavi i vratu. 

• Dermoplastični tumor malih okruglih stanica

DSRCT je vrlo rijedak i najčešće se javlja na području trbušne šupljine i zdjelice kod mladih muškaraca između 10 i 30 godina. Do sada je zabilježeno samo oko 200 slučajeva DSRCT-a od kada je ovaj karcinom prvi put opisan 1989. godine.

• Rabdomisarkom

Nastaje od stanica koje grade skeletne mišiće koji su pod kontrolom naše volje. Međutim, rabdomiosarkom može nastati bilo gdje u tijelu uključujući i one dijelove tijela i organe koji nisu građeni od skeletnog mišićja. Najčešće se razvije na području glave, vrata, mokraćnog mjehura, rodnice, nogu, ruku i trupa. Vrlo rijetko rabdomiosarkom može se razviti i na području prostate, srednjeg uha i žučnih vodova. 

• Dezmoidni tumor

Dezmoidni tumor ili fibromatoza svrstava se u skupinu sarkoma mekog tkiva međutim radi se o benignoj novotvorini vezivnog tkiva koja ne metastazira. Unatoč tome što ne metastazira, lokalno je invazivan, učestalost recidiva je visoka i uzrokuje značajno obolijevanje pa čak i smrtnost. Liječenje je izazovno i ponekad zahtijeva čak i primjenu kemoterapije. Dezomoidni tumor predstavlja 3% svih tumora mekog tkiva i češće se pojavljuje kod žena. Može se razviti u svim dijelovima tijela, ali češće zahvaća udove (70%), trup (43%), glavu i vrat (7%). 

Literatura:

• Gamboa AC, Gronchi A, Cardona K. Soft-tissue sarcoma in adults: An update on the current state of histiotype-specific management in an era of personalized medicine. CA Cancer J Clin. 2020 May;70(3):200-229. doi: 10.3322/caac.21605. Epub 2020 Apr 10. PMID: 32275330.
• Novillo M, Albergo JI, Huespe I, Latallade V, Farfalli GL, Ayerza MÁ, Roitman P, Cayol F, Aponte-Tinao LA. Resultados oncológicos y factores pronósticos en pacientes con sarcoma sinovial tratados quirúrgicamente [Oncological outcomes and prognostic factors in surgically treated patients with synovial sarcoma]. Medicina (B Aires). 2023;83(5):737-743. Spanish. PMID: 37870331.
• Kannan S, Chong HH, Chew B, Ferguson JD, Galloway E, McCulloch T, Rankin KS, Ashford RU. Leiomyosarcoma in the extremities and trunk wall: systematic review and meta-analysis of the oncological outcomes. World J Surg Oncol. 2022 Apr 18;20(1):124. doi: 10.1186/s12957-022-02584-4. PMID: 35436892; PMCID: PMC9014567.
• Somatilaka BN, Sadek A, McKay RM, Le LQ. Malignant peripheral nerve sheath tumor: models, biology, and translation. Oncogene. 2022 Apr;41(17):2405-2421. doi: 10.1038/s41388-022-02290-1. Epub 2022 Apr 7. PMID: 35393544; PMCID: PMC9035132.
• Young RJ, Brown NJ, Reed MW, Hughes D, Woll PJ. Angiosarcoma. Lancet Oncol. 2010 Oct;11(10):983-91. doi: 10.1016/S1470-2045(10)70023-1. Epub 2010 May 25. PMID: 20537949.
• Perić, M., Karaman, I., Britvić-Pavlov, S., Tadić, T., Janković, S., Roglić, J., ... Ledina, D. (2008). Desmoplastični tumor malih okruglih stanica – DSRCT – prikaz slučaja. Libri Oncologici, 36 (1-3), 53-53.
• Mijatović Karačić, A., Kusačić Kuna, S., Lukinović, J., Šeronja Kuhar, M., Brnadić, I. i Huić, D. (2022). Dezmoidni tumor u ležištu štitnjače: prikaz bolesnika. Liječnički vjesnik, 144 (5-6), 157-161.