Kosti predstavljaju dio sustava za kretanje, a njihova je uloga održavanje poluge i hvatišta za mišiće i tetive. Kosti možemo podijeliti u tri osnovna oblika: duge, kratke i plosnate kosti. Duge se kosti nalaze u rukama i nogama i cjevasta su oblika. Kost je izvana obložena pokosnicom ili periostom odnosno membranom od fibroznog tkiva koja sadrži vezivna vlakna i kojom prolaze krvne žile i živci. Na površini kosti su građene od tvrdog koštanog tkiva, dok su unutra spužvastoga tkiva raspoređena u obliku gredica odnosno trabekula. Središnji dio kosti je šupalj i naziva se medularna šupljina i sadrži koštanu srž. Većina kostiju nastaje iz hrskavice koja se razvije u kost na način da koštane stanice talože kalcij. Nakon formacije kosti na krajevima kostiju ostaje hrskavica koja služi kao jastučić između dvije kosti i zajedno s ligamentima i drugim tkivom čini zglob.
Kosti se sastoje od dvije vrste stanica:
- osteoblasta – stanica koje grade novu kost
- osteoklasta – stanica koje razgrađuju staru kost
Kosti su vrlo aktivne i u njima se stalno odvijaju procesi razgradnje i izgradnje što ih održava čvrstim. Kod nekih kostiju koštanu srž čini masno tkivo, no u određenim kostima koštana srž sadrži krvotvorne matične stanice iz kojih tijekom cijelog života nastaju sve vrste krvnih stanica leukociti, eritrociti i trombociti. U koštanoj srži nalaze se i druge stanice poput fibroblasta stanica vezivnog tkiva i plazma stanica koje su vrsta bijelih krvnih stanica. Bilo koje od ovih stanica mogu postati zloćudne, a karcinom kostiju razvije se kada stanice u kostima počnu nekontrolirano rasti.
Primarni karcinom i metastaze
Karcinomi koji nastanu u kostima kao primarni karcinomi su rijetki, a dijagnosticirani karcinom kostiju češće je posljedica širenja karcinoma s početnim sijelom bolesti u drugom dijelu tijela poput dojke, prostate ili pluća odnosno radi se o metastazi karcinoma. Kada se radi o metastatskom tumoru kosti, maligne stanice u kostima izgledaju i ponašaju se kao stanice primarnog karcinoma. Primjerice, tumorske metastaze na kostima čije je primarno sijelo karcinom pluća sadrže stanice koje izgledaju i ponašaju se kao karcinom pluća, a ne karcinom kostiju stoga se i primjenjuje terapija za karcinom pluća.
Primarni karcinomi kostiju
Primarni tumori kostiju zovu se koštani sarkomi i uključuju:
- Osteosarkom
Osteosarkom najčešći je oblik primarnog karcinoma kostiju. Najčešće se javlja u dobi između 10 i 30 godina međutim može se javiti u bilo kojoj dobi. Tumor najčešće nastaje na području bedrene kosti ili u predjelu koljenskog zgloba tijekom faze rasta i to na području spužvastog tkiva, a daljnjim rastom dolazi do uništavanja tvrdog koštanog tkiva i širenja u okolne dijelove mekog tkiva.
- Hondrosarkom
Hondrosarkom primarno zahvaća odrasle osobe za razliku od druga dva najčešća tumora kostiju (osteosarkom i Ewingov sarkom). Uglavnom se javlja u ljudi koji su stariji od 30 godina, a češće se javlja u muškaraca. Hondrosarkomi predstavljaju grupu tumora s različitim obilježjima no zajedničko obilježje svim tipovima je da zahvaćaju hrskavicu. Najčešće zahvaćaju hrskavicu u zdjelici (kukovima), nogama i rukama, no mogu se javiti i primjerice u dušniku, rebrima ili lubanji. Zbog šarolikosti ove skupine, hondrosarkomi predstavljaju izazov u dijagnosticiranju i liječenju. Možemo ih podijeliti na primarne i sekundarne. Sekundarni su tumori oni koji su se razvili iz već postojećih benignih tumora poput enhodroma ili osteohondroma. Najčešći je konvencionalni hondrosarkom, dok su ostali podtipovi puno rjeđi, a radi se o dediferenciranom hondrosarkomu, mezenhimalnom i hondrosarkomu svijetlih stanica te periostealnom hondrosarkomu. S obzirom na agresivnost mogu se podijeliti na niski, intermedijarni i visoki gradus. Tumori niskog gradusa gotovo nikada ne metastaziraju, ali mogu se ponovno pojaviti, dok tumori intermedijarnog gradusa imaju 10 do 33% šanse za stvaranje recidiva i metastaza, dok je taj postotak kod tumora visokog gradusa oko 70%.
- Ewingov sarkom
Ewingov sarkom treći je po učestalosti primarni zloćudni tumor kostiju, iza osteosarkoma i hondrosarkoma te je drugi najčešći zloćudni tumor kostiju kod djece i adolescenata, a čini otprilike 10 do 15% svih primarnih tumora. Najčešće se javlja na donjim ekstremitetima i to na bedrenoj kosti. Tumor se razvija u medularnoj šupljini te se širi kroz kost i pokosnicu u meka tkiva.
- Nediferencirani pleomorfni sarkom (prijašnji maligni fibrozni histiocitom kosti)
Nediferencirani pleomorfni sarkom (engl. undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS)) je vrsta tumora mekog vezivnog tkiva i izrazito je agresivan. Nastaje iz mezenhimalnih matičnih stanica (stanica iz koštane srži koje imaju sposobnost diferecijacije u brojne stanice i tkiva poput osteoblasta, fibroblasta i adipocita) i razvija se u ligamentima, tetivama, masnom tkivu ili mišićima te rijetko u kostima. Najčešće se javlja u starijoj populaciji. Ima tendenciju lokalnog rasta no može se proširiti i na udaljene dijelove tijela poput pluća.
- Fibrosarkom
Fibrosarkom je rijedak oblik tumora kostiju koji zahvaća stanice naziva fibroblasti. Fibroblasti su stanice zadužene za proizvodnju vezivnog tkiva u cijelom tijelu poput primjerice tetiva koje povezuju mišiće i kosti. Kod fibrosarkoma fibroblasti se nekontrolirano množe i stvaraju vezivno tkivo tamo gdje mu nije mjesto u tijelu ili stvaraju vezivno tkivo u prekomjernim količinama. Fibrosarkomi se mogu podijeliti u dva tipa: infantilni ili kongenitalni ili fibrosarkomi odraslih osoba. Infantilni fibrosarkomi rijetko metastaziraju, dok su fibrosarkomi odraslih vrlo maligni.
- Maligni gigantocelularni tumor
Gigantocelularni tumor može biti dobroćudni ili zloćudni, a češće se javlja u dobroćudnom obliku. Ovi tumori najčešće zahvaćaju osobe dobi između 20 i 40 godina i češće se javljaju kod žena. Obično zahvaćaju noge u blizini koljena ili ruke. Ne šire se često na udaljene dijelove tijela, no recidivi nakon opracije odnosno njihovo ponovno vraćanje na mjesto gdje su nastali je moguće i više puta. Sa svakim recidivom povećava se vjerojatnost da će se tumor proširiti i na druge dijelove tijela poput pluća. Maligni gigantocelularni tumor rijetko metastazira prije nego što se ponovno nakon operacije javi lokalno.
- Hordom
Ovaj neuobičajeni tip tumora kostiju javlja se u kostima kralježnice, najčešće na dnu kralježnice ili bazi lubanje. Najčešće se razvija kod odraslih starijih od 30 godina. Hordomi imaju tendenciju sporog rasta i često se ne šire na druge dijelove tijela, no mogu metastazirati i to u limfne čvorove, pluća ili jetru.
Drugi karcinomi koji se mogu razviti u kostima
- Multipli mijelom
Multipli mijelom nije primarni karcinom kostiju jer se ne razvija u stanicama kostiju već u plazma stanicama u koštanoj srži. Kod mijeloma dolazi do nekontroliranog stvaranja plazma stanica u koštanoj srži i zahvaća brojna mjesta u tijelu na kojima se u koštanoj srži stvaraju krvne stanice, najčešće unutar kostiju kralježnice, lubanje, zdjelice, rebara, kao i u područjima ramena i kukova. Zbog velikog broja mjesta koje zahvaća u tijelu mijelom je dobio naziv multipli.
- Limfom
Primarni limfomi kostiju (eng. primary bone lymphoma (PBL) se može podijeliti u dvije velike skupine: ne-Hodgkinov limfom i Hodgkinov limfom. Najugroženija dobna skupina su osobe u 50-im i 60-im godinama života. Iako se češće javlja u dugim kostima, PBL može zahvatiti bilo koju kost.
Benigni tumori kostiju
Određene vrste tumora koje se razviju u kostima ne šire se na ostale dijelove tijela i obično nisu opasni.
- Osteoid osteom
- Osteoblastom
- Osteohondrom
- Enhodrom
- Hodromiksoidni fibrom
- Benigni gigantocelularni tumor
Literatura:
- Scotlandi K, Hattinger CM, Pellegrini E, Gambarotti M, Serra M. Genomics and Therapeutic Vulnerabilities of Primary Bone Tumors. Cells. 2020 Apr 14;9(4):968. doi: 10.3390/cells9040968. PMID: 32295254; PMCID: PMC7227002.
- Gudlin H. Ewingov sarkom i fizioterapija kao dio medicinskog tretmana u rehabilitaciji onkoloških bolesnika. Journal of Applied Health Sciences = Časopis za primijenjene zdravstvene znanosti. 2015;1(1):51-56.
- Gazendam A, Popovic S, Parasu N, Ghert M. Chondrosarcoma: A Clinical Review. J Clin Med. 2023 Mar 26;12(7):2506. doi: 10.3390/jcm12072506. PMID: 37048590; PMCID: PMC10095313.
- Davis DD, Shah SJ, Kane SM. Fibrosarcoma. 2022 Jun 27. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–. PMID: 32809594.
- Robles-Tenorio A, Solis-Ledesma G. Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma. [Updated 2023 Apr 10]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK570612/